Día Internacional de la Enfermedad de Coats

El 17 de agosto se celebra el Día Internacional de la Enfermedad de Coats para visibilizar esta enfermedad rara que afecta a los vasos sanguíneos de la retina y, entre otras cosas, puede provocar la pérdida de visión.

Se llama así en honor al oftalmólogo escocés que la describió en 1908, George Coats. Aunque es una enfermedad crónica, en el 70% de los casos, con un correcto tratamiento, llega a estabilizarse. Pero es muy importante que se diagnostique en los primeros estadios, ya que avanza progresivamente. Por lo que la atención inmediata es también fundamental.

Enfermedad de Coats en niños

Es entre los seis y los ocho años de edad cuando se presentan más casos, que afectan predominantemente a niños varones. Se calcula que el 80% de los pacientes presenta síntomas antes de los 10 años. Generalmente no es hereditario, aunque existe un componente genético, pero el origen de esta enfermedad es todavía desconocido.

De manera unilateral (en un solo ojo), los vasos sanguíneos que irrigan la retina nacen débiles y no siguen la trayectoria habitual. Parecen dilatarse y forman como unos pequeños hilos, telangiectasia retiniana, que conllevan riesgo de sangrado.

También se conoce como Síndrome de Retinitis Exudativa, ya que afecta a los vasos sanguíneos de la retina y la manifestación clínica más frecuente es la leucocoria (el aspecto de la pupila es blanco, en lugar del color negro habitual). Existen muchas causas que provocan leucocoria infantil, y entre las más frecuentes está la enfermedad de Coats. Y es que a la anomalía vascular se le suma un depósito progresivo de exudados de materia fluida que sale de los vasos pequeños en las inflamaciones.

Otras de las manifestaciones clínicas que nos pueden ayudar a identificar dicha enfermedad en niños es el estrabismo (desviación de uno de los ojos) y una disminución severa de la agudeza visual. En cualquier caso, ha de realizarse una exploración médica oftalmológica completa de manera precoz.

Estadios de la Retinitis Exudativa

De nuevo en estos casos es fundamental una intervención temprana, ya que el pronóstico es mucho más favorable si se diagnostica en el Estadio I que si nos encontramos ya con la Enfermedad de Coats en Estadio IV. Aunque debido a que las etapas tempranas de la enfermedad son generalmente asintomáticas, resulta más complicado.

Además, al tratarse de una dolencia que afecta generalmente a niños pequeños, quizás no acierten a comunicarlo o simplemente no adviertan una falta de agudeza visual en un solo ojo. Por eso son tan importantes los controles rutinarios para revisar la vista de bebés y niños-as.

Podemos encontrar cinco etapas en la Enfermedad de Coats:

• Estadio I: Los vasos sanguíneos de la retina se dilatan formando esos pequeños hilos (telangiectasia retiniana).
• Estadio II: Se ha formado un depósito de exudados en los vasos sanguíneos del ojo, pudiendo afectar a la fóvea, justo en el centro de la retina, donde la visión es la más nítida (Estadio IIB).
• Estadio III: Ya existe un desprendimiento de la retina, parcial o total, dependiendo del grado de afectación.
• Estadio IV:  Además del desprendimiento de retina total, la presión intraocular aumenta. Se comienza a desarrollar un tipo de glaucoma (neovascular) que puede provocar ceguera.
• Estadio V: Es la fase más avanzada y la pérdida total de visión en ese ojo es inevitable.

¿La enfermedad de Coats tiene cura?

Al tratarse de una afección crónica, no tiene cura. De hecho su evolución es progresiva, aunque si se diagnostica en una etapa temprana y se trata, puede estabilizarse. El tratamiento va a depender del estado de la retina. Si se encuentra en los Estados I y II de la enfermedad, la fotocoagulación con láser o la crioterapia son las principales opciones de intervención. Con la crioterapia se consigue congelar los vasos sanguíneos débiles para que dejen de expulsar líquido a la retina.

Los Estados III y IV no responden bien a estos tratamientos, pero se puede drenar quirúrgicamente el fluido subretiniano y/o usar antiangiogénicos para reducir la formación de nuevos vasos sanguíneos.

En aquellos casos en los que no se trata la enfermedad de Coats y llega al Estado V, la fase más avanzada, el ojo pierde totalmente la visión. Solamente se podrá continuar con una vigilancia médica y controlar el dolor, siendo aconsejable en algunos casos retirar el ojo.

Cómo se diagnostica la enfermedad de Coats

El diagnóstico de la enfermedad de Coats es fundamentalmente clínico. Además de a la desviación de un ojo (estrabismo) o a la pérdida de agudeza visual, es importante que estemos atentos a las fotografías que se hacen con flash. Lo normal es que la luz del flash provoque un reflejo rojo en ambos ojos, pero si solamente lo apreciamos en uno deberíamos acudir al oftalmólogo.

La confirmación se realiza mediante una angiografía fluoresceínica, una radiografía de los vasos sanguíneos tras la inyección de una coloración amarilla. Gracias a las imágenes tomadas durante esta prueba se pueden observar los vasos sanguíneos de la retina con mucho más detalle, identificando de este modo si el desarrollo de estos es anormal.

La enfermedad de Coats es una de las patologías graves oftalmológicas en niños, aunque su prevalencia es baja (se considera una enfermedad rara ya que afecta a menos de 5 personas de cada 10.000). Además del diagnóstico precoz, es necesario un seguimiento y tratamiento individualizado, por eso es importante que se conozca y se continúe investigando sobre esta enfermedad.

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