Día Internacional de la Enfermedad de Behçet: Enfermedad de Behçet en niños

Según la AEPED, aunque se trata de un síndrome difícil de diagnosticar, el 6,9% de los casos de EB son pediátricos

La enfermedad de Behçet en niños es una una enfermedad inflamatoria sistémica de rara aparición antes de los 12 años y cuyo diagnóstico es difícil de establecer. 

¿Qué es la enfermedad de Behçet?

La enfermedad de Behçet (EB) es una vasculitis que se caracteriza por vasos pequeños y que provoca de brotes recurrentes de fiebre. Su importancia está en la posible aparición de complicaciones graves, como la afectación neurológica u ocular.

 

Enfermedad de Behçet en niños

 

Aún no se sabe cuál es la causa del síndrome de Behcet, siendo poco frecuente en algunas zonas (como EEUU) y más común en otras (como Medio Oriente y Asia). La enfermedad de Behçet en niños es difícil de diagnosticar, ya que los síntomas pueden aparecer y desaparecer. En ocasiones, incluso pueden pasar meses o años hasta que aparecen todos los síntomas.

Enfermedad de Behçet en niños

Aunque la edad media de inicio de la enfermedad es entre los 20 y 30 años, según la AEPED, el 6,9% de los casos de EB son pediátricos (EB pediátrica) y entre el 5,4 y el 13% inician las manifestaciones de la enfermedad antes de los 16 años (EB de inicio infantil). De hecho, se han publicado los primeros criterios clasificatorios específicos para la enfermedad de Behçet en niños (EB pediátrica) y, en aquellos casos en los que el debut de la enfermedad es pediátrico, la edad media es de 12 años.

¿Cómo se transmite la enfermedad de Behçet?

El síndrome de Behçet no es contagioso; no se transmite de una persona a otra. 

 

Enfermedad de Behçet en niños

 

¿La enfermedad de Behçet es hereditaria?

La enfermedad de Behçet no es una enfermedad hereditaria. Sin embargo, los familiares de pacientes con enfermedad de Behçet tienen mayor riesgo de padecerla.

¿Qué produce la enfermedad de Behçet?

La enfermedad cursa con una vasculitis que puede afectar a casi cualquier órgano y que ocasiona una gran diversidad de síntomas. Las manifestaciones oculares, neurológicas y vasculares determinan el pronóstico de la enfermedad. La enfermedad también puede afectar a las articulaciones, la piel y el aparato digestivo. Su fisiopatología no está clara, pero en los últimos años ha habido cierta tendencia a considerarla como una enfermedad inflamatoria sistémica

¿Cuál es la lesión más específica de Behcet?: Aftas y llagas de la enfermedad de Behçet

El signo más común de esta enfermedad es la presencia de llagas dolorosas en la boca similares a las aftas. Casi todas las personas que sufren enfermedad de Behçet las presentan de forma recurrente y suelen ser el primer síntoma de la enfermedad de Behçet.

 

Enfermedad de Behçet en niños

 

Las llagas pueden aparecer en cualquier parte de la boca y generalmente se producen en racimos. Las úlceras son redondas u ovaladas, miden aproximadamente entre 1 y 10 cm, con un centro amarillento. Se suelen curar en 1-3 semanas, pero son recurrentes.

¿Cuánto dura un brote de Behçet?

Las llagas duran de 1 a 2 semanas. Aunque otros tipos de úlceras bucales son muy comunes (por ejemplo, las úlceras bucales causadas por el virus del herpes simple), las llagas causadas por la enfermedad de Behçet tienden a durar más tiempo y ser más graves. También pueden aparecer llagas en los órganos genitales.

¿Es grave la enfermedad de Behçet?

Su evolución suele ser intermitente, con períodos de remisión y de exacerbación a lo largo de los años. Los síntomas pueden durar desde días a semanas, o persistir durante meses o años. De cualquier forma, más del 60% de pacientes no desarrolla manifestaciones graves a lo largo de la enfermedad.

No obstante, en un nada desdeñable 20% de pacientes puede observarse hipopión (material purulento en la cámara anterior del ojo) que, aunque también característico, no es específico de la EB. La lesión retiniana es la más severa que puede producir la enfermdad, se trata de una vasculitis con producción de hemorragias y trombosis venosas.

Enfermedad de Behçet y discapacidad: ¿La enfermedad de Behçet es incapacitante?

La enfermedad de Behçet puede producir discapacidad a medida que pasan los años, debido a la afección del sistema nervioso central, a las lesiones vasculares y a las oculares.

 

Enfermedad de Behçet en niños

 

De hecho, puede provocar lesiones irreversibles como ceguera y artritis grave incapacitante. La incapacidad permanente absoluta por Enfermedad de Behcet será posible si la afectación es múltiple y muy severa, con astenia grave (cansancio crónico).

Síntomas de Behçet

Esta enfermedad se caracteriza por la inflamación de los vasos sanguíneos, lo cual causa problemas en muchas partes del cuerpo. Los síntomas más comunes son:

  • Aftas orales (llagas en la boca). La mayoría de los/as niños/as presenta úlceras en la boca que pueden ser difícil de diferenciar de las úlceras benignas recurrentes, frecuentes en la infancia. 
  • Úlceras genitales (llagas en los órganos sexuales). En los niños se localizan principalmente en el escroto, puede inflamación testicular de forma intermitente en el tiempo. En las niñas, aparecen en los genitales externos (labios mayores y menores). En ambos sexos las úlceras genitales son menos frecuentes antes de iniciar la pubertad. Las llagas que aparecen en el pene, el escroto o la vulva tienden a ser dolorosas; las llagas en la vagina pueden ser indoloras.
  • Uveítis (inflamación de la capa media del ojo, que puede llegar a afectar a la retina causando dolor ocular, enrojecimiento, sensibilidad a la luz y visión nublada. Sin tratamiento, puede producirse ceguera).

La afectación ocular es una de las manifestaciones más graves de la enfermedad y afecta más frecuentemente a niños (70%) respecto al global de pacientes con EB (50%). Normalmente aparece en los tres primeros años de enfermedad y en la mayoría de los casos se afectan ambos ojos. En niñas la afectación ocular es menos frecuente. Su evolución es crónica, con brotes ocasionales que van produciendo daño estructural y pueden producir una pérdida gradual de visión. El tratamiento se centra en el control de la inflamación ocular y la prevención de la actividad ocular para tratar de evitar o minimizar la pérdida de visión.

 

Enfermedad de Behçet en niños

 

Otros problemas graves pueden incluir meningitis aséptica (no infecciosa), coágulos sanguíneos, inflamación del sistema digestivo y ceguera. Las personas afectadas presentan en primer lugar fiebre y malestar general. Al cabo de días o incluso años pueden aparecer los principales signos de la enfermedad (anteriormente citados) u otros síntomas asociados, como:

  • Complicaciones tópicas. Las lesiones en la piel son variadas. Aproximadamente en el 80% de las personas aparecen ampollas cutáneas y pústulas llenas de pus. Antes de la pubertad son más frecuentes los bultos duros y dolorosos, de color rojizo-púrpura (eritemas nudosos), en las piernas. Las lesiones similares al acné son más frecuentes y aparecen exclusivamente después de la pubertad.
  • Problemas en las articulaciones. Cerca de la mitad de las personas afectadas padecen dolor, hinchazón y rigidez de las articulaciones. Entre el 30 y 50 % de los/as niños/as con EB tendrán afectación articular. Por suerte, suelen dura unas pocas semanas y se resuelven sola. Asimismo, es muy poco frecuente que esta inflamación provoque daño irreversible en la articulación.
  • Inflamación de vasos sanguíneos (vasculitis) en cualquier parte del organismo, lo que puede provocar que se formen coágulos de sangre en las arterias y se desarrollen abombamientos (aneurismas) en las paredes debilitadas de los vasos sanguíneos. La vasculitis da lugar a accidentes cerebrovasculares si se ven afectadas las arterias que van al cerebro, y lesión renal si afecta a las arterias que van a los riñones. Si se dañan las arterias pulmonares, se produce una hemorragia y expectoración de sangre. La afectación vascular aparece entre el 12 y el 30 % de los pacientes juveniles con EB y puede ser indicativa de un mal desenlace. Se pueden afectar tanto las arterias como las venas y es frecuente la afectación de los vasos de las pantorrillas, produciendo hinchazón y dolor de las piernas.
  • Problemas gastrointestinales: molestias y dolor en el abdomen, cólicos, diarrea y úlceras en el estómago o intestinales. 
  • Afectación neurológica: en muy raras ocasiones los menores con EB pueden desarrollar problemas neurológicos. Pero aunque la inflamación del cerebro o la médula espinal sea menos frecuente, tiene graves consecuencias. Las personas afectadas pueden tener convulsiones, dolor de cabeza (por el aumento de la presión intracraneal), fiebre y rigidez de nuca (síntomas de meningitis), confusión y pérdida de coordinación o alteraciones en el equilibrio o la marcha. Años después pueden desarrollarse cambios en la personalidad y pérdida de memoria. Las formas más graves se observan en varones. Algunos pacientes pueden desarrollar problemas psiquiátricos.
  • Reacción alérgica: la patergia es una prueba que se utiliza como ayuda diagnóstica en la EB. Consiste en pinchar la piel del antebrazo con una aguja estéril. Se considera positiva cuando, en el plazo de 24 a 48 horas, se forma un brote en el sitio de la punción.

 

Enfermedad de Behçet en niños

 

¿Cómo se diagnostica?

No existe ninguna prueba diagnóstica de confirmación ni exámenes de laboratorio específicos para la EB. Por lo tanto, el diagnóstico es principalmente clínico (es decir, se basa en los signos y síntomas que presenta el paciente). Pueden pasar entre años antes de que la enfermedad de Behçet en niños manifieste sus síntomas característicos y el paciente cumpla, por tanto, los criterios internacionales descritos para la EB (presencia de úlceras orales más dos de las siguientes características: úlceras genitales, lesiones típicas en piel y/o un resultado positivo para la prueba de patergia o afectación ocular), por lo que el diagnóstico suele retrasarse durante una media de tres años desde la aparición de los primeros síntomas.

Aproximadamente la mitad de los/as niños/as con EB son portadores del gen HLA-B5 y esto se relaciona con formas más graves de la enfermedad.

La prueba de patergia es positiva en alrededor del 60-70 % de los pacientes. Para diagnosticar la afectación vascular y del sistema nervioso, puede ser necesario realizar pruebas de imagen de los vasos y del cerebro.

 

Enfermedad de Behçet en niños

 

Tratamiento para la enfermedad de Behçet

No hay cura para el síndrome de Behçet. El tratamiento se centrará en ayudar a paliar los síntomas, así como aliviar el dolor y prevenir problemas graves. Además, dada la variabilidad de los síntomas y partes del cuerpo que pueden llegar a estar afectadas por la enfermedad, no existe un tratamiento único, sino que debe individualizarse en función de las manifestaciones de la enfermedad en cada paciente.

¿Quién trata la enfermedad de Behçet?

Puesto que la EB es una enfermedad que afecta a múltiples sistemas, en su tratamiento cooperan diversos especialistas como oftalmólogos, dermatólogos, neurólogos, reumatólogos infantiles…

Alimentación para la enfermedad de Behçet

Aunque en principio no existen restricciones en la ingesta de alimentos de los/as niños/as afectados por esta enfermedad, y se suele recomendar que sigan una dieta equilibrada y normal para su edad, puede ser recomendable para ellos/as seguir una dieta antiinflamatoria y con bajo contenido de azúcar.

En líneas generales, su alimentación podría depender del tipo y grado de afectación de cada paciente. Por ejemplo, los menores afectados por la enfermedad de Behçet que tengan el sistema digestivo afectado seguirán una dieta acorde a sus necesidades específicas. Si hay anemia incorporarán alimentos ricos en hierro, si tienen alguna alergia alimentaria evitarán el alimento responsable, etc.

 

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Por otra parte, dado que los esteroides son los medicamentos antiinflamatorios más eficaces y su uso a largo plazo está asociado con varios efectos secundarios (como azúcar en la sangre, hipertensión, osteoporosis, cataratas y retraso en el crecimiento), a los/as niños/as que necesiten tratarse con estos medicamentos de forma prolongada, podría recomendárseles añadir al tratamiento suplementos de calcio, además debe insistirse en una alimentación saludable, ya que aumentan el apetito y pueden producir aumento de peso.

Enfermedad de Behçet, esperanza de vida

En cuanto a la esperanza de vida para estos pacientes, si bien no existe una cura para la enfermedad de Behçet y esta puede cursar de forma grave para muchas personas, es posible vivir una vida plena durante muchos años bajo el cuidado de los médicos.

Mortalidad de la enfermedad de Behçet

En los casos más graves de la enfermedad, el pronóstico depende de que exista o no compromiso de órganos vitales, ya que la muerte se relaciona con la ruptura de aneurismas, la enfermedad grave del sistema nervioso central o la perforación intestinal (tasa mortalidad estimada 9,8%).

El mayor número de casos de esta enfermedad se detecta en las regiones del Mediterráneo y Medio y Lejano Oriente. En España la prevalencia es baja (5-10 por 100.000 habitantes) y aparece por igual en ambos sexos, siendo más agresiva en los varones. Muy rara vez se ven afectados individuos de raza negra. Y en cuanto a la enfermedad de Behçet en niños, menos del 10% de los casos aparecen en edad juvenil

 

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20 mayo, 2022

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